Maladie de Creutzfeltd-Jakob ou la folle histoire du prion

Publié par Dr Renaud Guichard, chirurgien le Vendredi 22 Juin 2001 : 02h00
-A +A
Rarement depuis le virus du sida, micro-organisme n'avait suscité une telle peur. Le prion, qui n'est ni une bactérie ni un virus, est responsable d'une maladie neurologique mortelle appelée encéphalite spongiforme ou chez l'homme, maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Cette maladie était connue depuis longtemps mais jusqu'alors elle était rare. La multiplication des cas chez l'homme a suivi de peu les cas animaux, notamment chez la vache avec l'Encéphalite Spongiforme Bovine (ESB) ou maladie de la « vache folle ». Ainsi, le puzzle alimentaire a été peu à peu reconstitué.

De l'Angleterre à la Nouvelle-Guinée

C'est au XVIIIème siècle que fut décrite pour la première fois la « tremblante du mouton », maladie qui affecte le comportement et la coordination des mouvements des ovins. Plus tard, en France, cette maladie est décrite chez des moutons mérinos de la bergerie royale de Rambouillet, moutons qui avaient été importés d'Angleterre pour la qualité de leur laine. Beaucoup plus tard, en 1922, Creutzfeldt, élève d'Alzheimer, et Jakob, décrivent la même maladie chez l'homme. On est alors bien loin de se douter de l'agent causal. Dans les années 50, des chercheurs constatent lors d'un voyage en Nouvelle-Guinée, que dans certaines tribus cannibales, les femmes sont atteintes de troubles neurologiques. Or, lors du partage des dépouilles ennemies, elles ont droit à la cervelle. L'étude histologique des cerveaux atteints montre des lésions comparables à celles que l'on retrouve dans les cerveaux des ovins malades. Il s'agit certainement d'un agent transmissible, mais celui-ci ne se comporte pas comme une bactérie ou un virus ; il résiste aux techniques de stérilisation classiques. On parle alors d'Agent Transmissible Non Conventionnel (ATNC). Ce n'est qu'en 1997 que le docteur Prusiner (qui aura le prix Nobel) montre qu'il s'agit d'une simple protéine, d'où son nom : PRoteïnous Infectious Only, ou PRION. Mais reprenons notre histoire …

De la Nouvelle-Guinée à l'Angleterre

Retour au Royaume-Uni en 1986, où l'on constate chez les bovins une épizootie (équivalent d'une épidémie chez l'homme) d'encéphalopathie spongiforme. Plus tard, on constate l'apparition chez l'homme et dans toute la communauté européenne de cas de MCJ différents des cas habituels que l'on a appelé nouveaux variants de la MCJ. Les études épidémiologiques permettent de faire le lien entre d'une part la transmission aux animaux par les farines animales et d'autre part la transmission à l'homme par l'ingestion d'organes ou de tissus infectés par le prion de l'ESB.

Publié par Dr Renaud Guichard, chirurgien le Vendredi 22 Juin 2001 : 02h00
A lire aussi
Vache folle : le prion se décalque Publié le 02/08/2000 - 00h00

La maladie de la vache folle ou ESB (Encéphalopathie Spongiforme Bovine) est due à un nouvel agent infection appelé "prion". Cet agent n'est autre qu'une protéine qui pourrait transmettre sa contagiosité à d'autres protéines par contact.

Abats Publié le 12/07/2001 - 00h00

Les abats sont la partie comestible du "cinquième quartier" d'un animal, c'est-à-dire tous les morceaux qui ne sont pas de la viande de boucherie. Autrefois, on les appelait aussi les "accessoires". ...

Boeuf Publié le 12/07/2001 - 00h00

Le boeuf est défini comme étant un animal bovin, mâle, castré, adulte.

Plus d'articles