La sclérodermie, une maladie rare

La sclérodermie, une maladie rare

La sclérodermie est une maladie rare. Dans sa forme " localisée ", elle affecte la peau, celle-ci s'épaississant et se durcissant. En revanche, lorsque la sclérodermie est généralisée, elle est dite "systémique", et elle atteint alors d'autres organes, notamment les poumons, le cœur et l’appareil digestif pouvant générer des handicaps sévères, voire mettre en jeu le pronostic vital.

La sclérodermie, une maladie rare handicapante

En France, il y aurait quelque 5.000 malades, majoritairement des femmes (4 femmes pour un homme). La fréquence de la sclérodermie systémique est de 1 personne sur 5.000, celle de la sclérodermie localisée étant un peu moindre. La maladie débute généralement à l'âge adulte. Elle n'est pas associée à une composante génétique. Les causes exactes de la sclérodermie restent un mystère, mais on sait qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Les défenses immunitaires de la personne atteinte de sclérodermie attaquent les cellules du tissu conjonctif de son propre organisme au lieu de s’attaquer à des éléments extérieurs : les cellules du tissu conjonctif réagissent alors en produisant un excès de collagène. L'accumulation de collagène est responsable de l'épaississement et du durcissement de la peau et des organes : on parle alors de fibrose. Cette fibrose peut toucher les parois des vaisseaux sanguins qui peuvent finir par s’obstruer, empêchant le sang d’irriguer certains organes tels que le cœur ou les reins. Elle peut survenir en contexte professionnel notamment après exposition aux solvants organiques ou à la silice (la sclérodermie associée à la silicose est reconnue et prise en charge comme maladie professionnelle). Sinon, de toute façon, il s’agit d’une pathologie prise en charge à 100% en tant qu’affection longue durée (ALD). 

La sclérodermie localisée

Cette forme, moins grave, se caractérise par une atteinte exclusive de la peau. Elle peut se développer en plaques ou en bandes. Après un œdème, la peau se sclérose par endroits, laissant apparaître des plaques d'une couleur blanche nacrée, parfois entourée d'un anneau couleur lilas. Au niveau de ces plaques la peau est épaisse, raide, difficile à plisser et semble adhérer aux tissus sous-jacents. Les poils ou cheveux disparaissent au niveau des zones touchées, la sensibilité y est diminuée. Le nombre, la taille et la localisation des plaques sont très variables. Les lésions en bandes touchent préférentiellement la tête, le thorax, les bras et les jambes. Quant à l'évolution de la maladie, elle est imprévisible.

Mis à jour par Isabelle Eustache le 25/02/2016
Créé initialement par Isabelle Eustache le 04/08/2008

Sources : Association des sclérodermiques de France : www.association-sclerodermie.fr

Fiche informative rédigée à l’attention des patients atteints de sclérodermie : www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Sclerodermie-FRfrPub39.pdf

Cet article fait partie du dossier Mieux connaître les maladies rares

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La sclérodermie, une maladie rare
La sclérodermie est une maladie rare. Dans sa forme " localisée ", elle affecte la peau, celle-ci s'épaississant et se durcissant. En revanche, lorsque la sclérodermie est généralisée, elle est dite "systémique", et elle atteint alors d'autres organes, notamment les poumons, le cœur et l’appareil digestif pouvant générer des handicaps sévères, voire mettre en jeu le pronostic vital.
http://www.e-sante.fr/sclerodermie-maladie-rare/actualite/1091
2008-08-04 02:00:00
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