La sclérodermie, une maladie rare

La sclérodermie est une maladie rare. Dans sa forme " localisée ", elle affecte essentiellement la peau, celle-ci s'épaississant et se durcissant. En revanche, lorsque la sclérodermie est dite " systémique ", elle atteint d'autres organes (viscères, reins, cÅ"ur, poumons, etc.), pouvant générer des handicaps sévères, voire mettre en jeu le pronostic vital.

• La sclérodermie, une maladie rare handicapante
• La sclérodermie localisée
• La sclérodermie généralisée (ou systémique)
• Comment traiter la sclérodermie ?

La sclérodermie, une maladie rare handicapante

En France, il y aurait quelque 5.000 malades, majoritairement des femmes (4 femmes pour un homme). La fréquence de la sclérodermie systémique est de 1 personne sur 5.000, celle de la sclérodermie localisée étant un peu moindre. La maladie débute généralement à l'âge adulte. Elle n'est pas associée à une composante génétique ou héréditaire. En revanche, elle a une origine immunitaire quasi certaine : la maladie comporte beaucoup d'anomalies auto-immunes et en particulier des auto-anticorps caractéristiques. Les causes de la sclérodermie restent un mystère. L'hypothèse la plus probable repose sur une anomalie des fibroblastes, cellules de soutien de la peau et des autres organes ayant pour fonction essentielle de sécréter le collagène. Synthétisé en excès, l'accumulation de collagène serait responsable de l'épaississement et du durcissement de la peau et des organes, ainsi que des lésions vasculaires. Dans la sclérodermie, il existe également une anomalie des cellules du revêtement intérieur des vaisseaux, les cellules endothéliales, qui s'épaississent et se multiplient anormalement jusqu'à occlure les petits vaisseaux. Enfin, il existe une anomalie des globules blancs du système immunitaire.

La sclérodermie localisée

Cette forme se caractérise par une atteinte quasi exclusive de la peau. Après un Œdème, la peau se sclérose par endroits, laissant apparaître des plaques d'une couleur blanche nacrée, parfois entourée d'un anneau couleur lilas. Au niveau de ces plaques la peau est épaisse, raide, difficile à plisser et semble adhérer aux tissus sous-jacents. Le nombre, la taille et la localisation des plaques sont très variables. Quant à l'évolution de la maladie, elle est imprévisible. Cette séquence classique n'est pas toujours respectée : certaines sclérodermies localisées sont d'emblée hyperpigmentées et ne durcissent jamais et d'autres sclérodermies, en bandes notamment sur la face, sont purement atrophiantes.

Article publié par Isabelle Eustache le 04/08/2008
Cet article n'a pas fait l'objet de révision depuis cette date. Il figure dans le planning de mises à jour de la rédaction.

Sources : Association des sclérodermiques de France, www.sclerodermique.com