La sclérodermie, une maladie rare

La sclérodermie généralisée (ou systémique)

La sclérodermie généralisée est une maladie potentiellement grave. Le phénomène de sclérose (infiltration, durcissement des tissus) débute dans la majorité des cas aux extrémités, particulièrement au niveau des mains (sinon des pieds) : " la peau devient tendue, raide et adhérente aux tissus sous-jacents ". Ce phénomène de sclérose réduit la mobilité des doigts et des différentes articulations, et fragilise énormément la peau. Ainsi, progressivement, les gestes de la vie quotidiennes deviennent très difficiles à réaliser : écrire, se coiffer, boutonner ses vêtements, etc. Le syndrome de Raynaud est toujours associé à la sclérodermie systémique : les doigts deviennent blancs, engourdis et/ou douloureux (le froid et le stress sont des facteurs déclenchant de cette vasoconstriction). Il s'agit d'un Raynaud sévère et fréquent, qui diffère par son déclenchement facile et sa gravité, de la maladie de Raynaud bénigne des adolescentes. Des douleurs articulaires ou musculaires, des ulcères au niveau des doigts ou des coudes, des déformations des doigts, des mains, des pieds et des problèmes digestifs (brûlures d'estomac, reflux, troubles du transit, problèmes de continence anale ou urinaire) sont d'autres symptômes de la maladie, signifiant clairement que la sclérodermie ne reste pas localisée au niveau cutané mais a atteint d'autres organes vitaux. A la longue, beaucoup d'organes peuvent être atteints, d'où d'éventuelles difficultés respiratoires, anomalies cardiaques, atteintes hépatiques, etc. La sclérodermie systémique peut s'associer avec d'autres maladies auto-immunes comme le syndrome de Gougerot-Sjögren (sécheresse des muqueuses notamment de la bouche et des yeux), la polyarthrite, la thyroïdite, le lupus, les myosites et certaines atteintes du foie comme la cirrhose biliaire primitive. Elle peut survenir en contexte professionnel notamment après exposition aux solvants organiques ou à la silice (la sclérodermie associée à la silicose est reconnue et prise en charge comme maladie professionnelle).Une complication redoutable est la survenue d'une hypertension artérielle pulmonaire, résultant soit de l'atteinte primitive des petits vaisseaux des poumons, soit d'une fibrose de ceux-ci. Un dépistage par échographie cardiaque annuelle de cette complication est recommandé, dans le cadre de la surveillance à long terme. D'autres complications sérieuses sont l'atteinte du cŒur, des reins, du foie ou du tube digestif, qui donnent au début des troubles fonctionnels puis compromettent ensuite l'équilibre vital. Ces complications ont chacune son dépistage et son traitement propre.

Comment traiter la sclérodermie ?

Il n'existe pas de traitement permettant de guérir la sclérodermie. En revanche, il est possible de traiter les organes atteints efficacement, de soulager les symptômes, voire de stabiliser la maladie. C'est ainsi qu'on recourt à des immunomodulateurs, à des anti-inflammatoires en cas de douleurs musculaires et articulaires, à des anti-acides, antihistaminiques et surtout inhibiteurs de la pompe à protons en cas de troubles digestifs, à des vaso-dilatateurs et parfois aussi à des antihypertenseurs, des antibiotiques, ou encore à la kinésithérapie. Et enfin, les immunosuppresseurs sont utilisés pour contrer la réponse immunitaire à l'origine de l'inflammation notamment en cas d'atteinte pulmonaire ou musculaire menacante. La protection du froid est importante. Des aides de vie adaptées peuvent être très utiles (ergothérapie). Parfois une chirurgie est bénéfique notamment pour redresser des doigts déviés ou exciser des calcinoses gênantes.Une surveillance annuelle des sclérodermies systémiques est recommandée notamment pour surveiller les atteintes d'organes (poumons, cŒur, reins, tube digestif, etc.). Cette attitude de surveillance, de protection et de traitement sur mesure des sclérodermiques a amélioré leur pronostic.

Article publié par Isabelle Eustache le 04/08/2008
Cet article n'a pas fait l'objet de révision depuis cette date. Il figure dans le planning de mises à jour de la rédaction.

Sources : Association des sclérodermiques de France, www.sclerodermique.com