Hémochromatose : quand l'organisme accumule le fer

L'hémochromatose est la maladie génétique la plus fréquente. Caractérisée par une surcharge en fer, elle touche 150.000 Français et tue encore 2.000 personnes par an. Pour que cette maladie ne soit plus mortelle, il faudrait dépister plus largement cette pathologie contre laquelle on dispose d'un traitement extrêmement simple : les saignées.

• L'hémochromatose, une maladie génétique
• Le traitement de l'hémochromatose est très simple
• Comment diagnostiquer une hémochromatose ?
• Qui dépister ?

L'hémochromatose, une maladie génétique

L'hémochromatose est une maladie peu connue et sous diagnostiquée. Ce dernier point est particulièrement préjudiciable car en l'absence de traitement, cette pathologie peut être à l'origine de complications graves : cirrhose, insuffisance hépatique, cancer du foie, diabète, troubles cardiaques, etc. La surcharge en fer est due à une anomalie génétique : une hormone hépatique dénommée « hepcidine » est manquante. Le fer est absorbé normalement au niveau du tube digestif, mais l'excès n'est jamais éliminé car il n'y a pas de système de régulation. Il s'accumule progressivement, notamment dans le foie, avant de se répandre dans tous les organes et de provoquer des dégâts, détruisant les parois des cellules du pancréas, du foie, du coeur...

Le traitement de l'hémochromatose est très simple

Le traitement repose sur la réalisation de saignées. Le sang ainsi perdu permet de décharger les organes du fer en excès. Si la maladie est dépistée précocement (vers 25-35 ans), un traitement régulier des personnes atteintes leur permet de vivre normalement et d'avoir une espérance de vie normale. Parallèlement, il convient d'éviter les autres agressions du foie (pas de consommation d'alcool notamment) et de réduire les quantités de fer ingéré en suivant un régime alimentaire équilibré pauvre en fer (viande rouge et abats à limiter, céréales enrichies en fer à éviter…).

Article publié par Isabelle Eustache le 09/06/2008 - 01:00
Cet article n'a pas fait l'objet de révision depuis cette date. Il figure dans le planning de mises à jour de la rédaction.

Sources : Association hémochromatose France, Journée nationale de l'hémochromatose du 7 juin 2008, www.hemochromatose.fr.