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La durée de vie des trisomiques s'allonge

La durée de vie des trisomiques s'allonge

L'espérance de vie des personnes atteintes d'une trisomie 21 s'est considérablement accrue au cours des dernières décennies. Elle est actuellement de 55 ans, contre seulement 9 ans en 1929 !

Le vieillissement des sujets présentant une trisomie 21 (également appelée mongolisme en raison de l'aspect du visage évoquant celui des peuples mongols) est devenu un sujet d'étude du fait de l'élévation massive de leur espérance de vie depuis les dernières décennies. Actuellement, elle est de 55 ans, alors qu'elle n'était que de 9 ans en 1929. De plus, pas moins de 14% d'entre eux atteindront l'âge de 60 ans. Dans ces conditions, les parents de sujets trisomiques ont maintenant de fortes chances de mourir avant leurs enfants, ce qui ne va pas sans poser un certain nombre de problèmes.

Le vieillissement physiologique : il semble que le vieillissement des trisomiques obéisse aux mêmes critères que la population générale, bien qu'il soit plus précoce. Les altérations résultant de ce vieillissement touchent particulièrement les « habiletés quotidiennes » : toilette, habillage, se nourrir sans aide, etc. Cependant, elles sont fonction du niveau intellectuel atteint antérieurement et de la biographie. De plus, on note une période extrêmement sensible au milieu de vie. En ce qui concerne l'évolution psychiatrique, les connaissances sont encore peu importantes du fait de la nouveauté de cette entité démographique liée à l'allongement de leur durée de vie.

Le vieillissement pathologique : il est dominé par le syndrome démentiel, lequel est particulièrement difficile à diagnostiquer et à quantifier chez les patients trisomiques. Trois paramètres peuvent aider à déceler ce syndrome : 1. connaître la « ligne de base » en observant à intervalles réguliers les éventuels changements nets des performances ; 2. tenir compte des changements induits par les modifications environnementales ; 3. faire la part de la détérioration physiologique.

Chez les sujets trisomiques, certaines lésions anatomo-pathologiques sont généralement observées à partir de l'âge de 36 ans. Elles sont superposables à celles que l'on remarque chez les personnes souffrant de la maladie d'Alzheimer. Pourtant, malgré la constatation de ces lésions, il apparaît que 20% d'entre eux ne présentent pas de signe de démence vingt ans plus tard.

La trisomie 21, due à une aberration chromosomique (présence d'un chromosome 21 surnuméraire), touche un enfant sur 650 et croît considérablement avec l'âge de la mère, surtout après 35 ans. La proportion de foetus porteurs de cette anomalie chez les femmes de plus de 40 ans est estimée à 2,5%. L'Europe compterait plus de 400.000 personnes atteintes de cette maladie.

Article publié par Dr Philippe Presles le 27/11/2002
Cet article n'a pas fait l'objet de révision depuis cette date. Il figure dans le planning de mises à jour de la rédaction.

Sources : Fromage B. et coll., L'Encéphale, 28 : 212-216, 2002.

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