Sclérose latérale amyotrophique : inexorable et intolérable

Publié le 26 Juillet 2005 à 2h00 par Rédaction E-sante.fr
La sclérose latérale amyotrophique, ou maladie de Charcot, est la pathologie neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer. Son évolution est très rapide et l'issue fatale…
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La sclérose latérale amyotrophique : une maladie mortelle, de cause inconnue

Dans 5 à 10% des cas, il existerait une prédisposition génétique. Mais cette maladie peut frapper n'importe qui et à tout âge, même si l'incidence est plus élevée entre 50 et 75 ans.

La sclérose latérale amyotrophique se caractérise par la dégénérescence des cellules nerveusesqui contrôlent les muscles moteurs. Ainsi, une paralysie de tous les muscles volontaires s'installe progressivement. Au fil du temps, le patient ne peut plus marcher, se servir de ses mains, parler, manger et enfin respirer.

En revanche, ses capacités intellectuelles restent intactes, comme c'est également le cas des cinq sens (goût, toucher, vue, odorat et ouïe) et de la sensibilité de l'épiderme. Le malade assiste donc, en toute conscience et impuissant, à la paralysie totale graduelle de son corps.

Avec l'avancée de la maladie, il est de plus en plus handicapé et dépendant de l'aide des autres. De plus, des soins et des appareils importants et coûteux sont nécessaires.

L'évolution de la sclérose latérale amyotrophique est particulièrement rapide. Dans la plupart des cas, l'espérance de vie est de 4 à 5 ans après le diagnostic. Toutefois, l'espérance de vie peut atteindre une dizaine d'années chez certains patients.

Les symptômes et le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

  • Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique se manifestent habituellement par une petite gêne à la marche, puis doucement et insidieusement par une faiblesse au niveau des mains et des bras.
  • Parfois aussi par des difficultés à avaler, à articuler et à respirer.

Malheureusement, le diagnostic est souvent tardif : moins de 10% des patients sont diagnostiqués dans les six mois suivant l'apparition des signes, 22% le sont après plus d'un an et 18% après 18 mois.

Or compte-tenu de la rapidité d'évolution de la maladie, un diagnostic précoce coordonné immédiatement avec une prise en charge adaptée est essentiel.

Les traitements de la sclérose latérale amyotrophique

Les causes restant floues, il n'existe aucun traitement curatif de la sclérose latérale amyotrophique.

La prise en charge actuelle permet de ralentir l'évolution de la maladie, de prévenir les complications et de maintenir une qualité de vie « acceptable ».

La seule molécule ayant une efficacité relative contre la sclérose latérale amyotrophique est le riluzole (Rilutek®). Les autres médicaments ne traitent que les symptômes (crampes, hyper-salivation, escarres, etc.).

La kinésithérapie est capitale. A bon escient, elle favorise le travail musculaire et permet ainsi la stimulation de la survie des motoneurones restants.

L'orthophonie entretient les cordes vocales et les muscles de la gorge, mais aide également à conserver une respiration efficace, une déglutition correcte et surtout à préserver la communication.

Au stade ultime de l'atteinte respiratoire, on recourt à des techniques ventilatoires mécaniques.

En France, 8.000 personnes sont atteintes de sclérose latérale amyotrophique.

Pour en savoir plus

www.orpha.net

Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone : http://www.arsla-asso.com/index.php