Mucoviscidose : un progrès majeur

Une découverte majeure vient d'être réalisée dans la compréhension de cette maladie héréditaire. Elle devrait se traduire pas de nouvelles voies thérapeutiques. C'est la déshydratation des surfaces aériennes qui est à l'origine du phénomène d'obstruction des bronches.
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La mucoviscidose est une maladie pulmonaire héréditaire qui se caractérise par une obstruction des petites voies aériennes. Cette occlusion est provoquée par une accumulation de mucus et une inflammation de l'épithélium, qui évoluent progressivement vers l'infection bactérienne, les défenses innées des voies aériennes étant incapables de se défendre.

Cette maladie est due à une anomalie présente sur un gène dénommé CFTR, lequel est impliqué dans la sécrétion du chlore et dans l'absorption du sodium au niveau de l'épithélium aérien. Malgré ces connaissances précises, on ne comprend toujours pas la relation entre cette modification génétique et la pathogenèse de la mucoviscidose, d'autant plus que les chercheurs ne disposaient jusqu'à aujourd'hui d'aucun modèle animal, comme par exemple d'une souris présentant cette mutation génétique et développant la maladie.C'est aujourd'hui le cas, et certaines découvertes qui en découlent pourraient mener à de nouvelles approches thérapeutiques.

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Cette souris transgénique surexprime un canal sodium dans les voies aériennes basses, tandis qu'elle développe tous les signes cliniques de la mucoviscidose. En poussant les observations, les auteurs constatent que ces rongeurs absorbent beaucoup trop de sodium, ce qui a pour effet de déshydrater la surface aérienne. Ensuite, tout s'enchaîne, cette déshydratation accroît la concentration du mucus, ce qui ralentit l'élimination des bactéries, puis provoque l'obstruction des voies aériennes que l'on observe classiquement dans cette pathologie.

Ainsi, le degré de déshydratation des bronches apparaît comme un composant essentiel, lequel influence l'adhésion du mucus et donc les infections impliquées dans l'occlusion aérienne. Ces données représentent un grand progrès dans la compréhension de cette maladie, ce qui devrait permettre de développer de nouvelles interventions thérapeutiques, lesquelles comprendront des médicaments capables de réhydrater les surfaces aériennes. Ceci est valable pour la mucoviscidose bien sûr, mais peut-être aussi pour les bronchites chroniques comme celles induites par le tabagisme.

Publié par Rédaction E-sante.fr le Mercredi 28 Avril 2004 : 02h00
Source : Nature Medicine, avril 2004, en ligne DOI :10.1038/nm1028.