La sclérodermie, une maladie rare

La sclérodermie généralisée (ou systémique)

La sclérodermie généralisée est une maladie potentiellement grave. Le phénomène de sclérose (infiltration, durcissement des tissus) débute dans la majorité des cas au niveau des mains réduisant la mobilité des doigts et des différentes articulations, et fragilisant énormément la peau. Ainsi, progressivement, les gestes de la vie quotidiennes deviennent très difficiles à réaliser : écrire, se coiffer, boutonner ses vêtements, etc. Le syndrome de Raynaud est presque toujours associé à la sclérodermie systémique : les doigts deviennent blancs, puis bleus et engourdis avant de devenir rouges etdouloureux (le froid et le stress sont des facteurs déclenchant de cette vasoconstriction). Il s'agit d'un syndrome de Raynaud sévèrequi diffère par son déclenchement facile et sa gravité, de la maladie de Raynaud bénigne des adolescentes. Le visage, touché également, prend par ailleurs un aspect figé. Il existe ensuite deux modes évolutifs de la sclérodermie systémique :

  • la sclérodermie systémique limitée (ou CREST) qui associe Calcinose (formation de petits dépôts de calcium blanchâtres sous la peau), syndrome de Raynaud (apparaissant souvent des années avant les autres symptômes), trouble Œsophagien (atteinte des muscles de l’œsophage responsable de déglutitions douloureuses, de reflux), Sclérodactylie (durcissement de la peau des doigts) et Télangiectasies (atteinte de petits vaisseaux se traduisant par des lésions rouges millimétriques sur la peau)
  • la sclérodermie systémique diffuse, forme la plus sévère : en plus de l’atteinte cutanée, il existe des douleurs articulaires ou musculaires, des atteintes osseuses, des problèmes digestifs, une atteinte rénale (pouvant aller jusqu’à la crise rénale sclérodermique avec insuffisance rénale brutale).
  • une autre complication redoutable est la survenue d'une hypertension artérielle pulmonaire, résultant soit de l'atteinte primitive des petits vaisseaux des poumons, soit d'une fibrose de ceux-ci. Cette hypertension artérielle pulmonaire a un retentissement potentiellement grave sur le cœur. D’autres atteintes sont possibles, différant d’un patient à l’autre, de sévérité et d’expression variables.

Comment traiter la sclérodermie ?

Il n'existe pas de traitement permettant de guérir la sclérodermie. En revanche, il est possible de traiter les organes atteints efficacement, de soulager les symptômes, voire de stabiliser la maladie. C'est ainsi qu'on recourt par exemple, à des anti-inflammatoires en cas de douleurs musculaires et articulaires, à des anti-acides à des inhibiteurs de la pompe à protons en cas de troubles digestifs, à des antihypertenseurs en cas d’atteinte cardiaque et / ou rénale. Parfois une chirurgie est bénéfique notamment pour redresser des doigts déviés ou exciser des calcinoses gênantes. Les immunosuppresseurs sont utilisés pour contrer la réponse immunitaire à l'origine de l'inflammation notamment en cas d'atteinte pulmonaire ou musculaire menaçante. D’autres options non médicamenteuses sont importantes également à prendre en compte : la protection des mains contre le froid, des aides de vie adaptées (ergothérapie), un système de ventilation par masque (en cas de fibrose pulmonaire avancée), de la kinésithérapie (étirements, massages), un soutien psychologique. Par ailleurs une surveillance régulière dans un service spécialisé est fortement recommandée notamment pour surveiller la tolérance du traitement et les atteintes d'organes (poumons, cœur, reins, tube digestif, etc.). Cette attitude de surveillance, de protection et de traitement sur mesure des sclérodermiques a amélioré leur pronostic.

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Source : Association des sclérodermiques de France, www.sclerodermique.com