Progéria : un espoir pour ces enfants-vieillards

La progéria entraîne un vieillissement précoce et accéléré des enfants touchés

Très rare, la progéria ou maladie de Hutchinson-Gilford touche un enfant sur 4 à 8 millions.

Ils décèdent en moyenne vers 13 ans, le plus souvent d'une attaque cardiaque ou cérébrale.

Ces en fants sont touchés par un vieillissement qui survient très tôt dans la vie.

Ils souffrent d'un retard de croissance débutant dès la première année et menant au nanisme, de malformations du crâne (tête trop grosse), du visage et des ongles, d'une calvitie qui débute dès 2 ans et d'une peau sèche pigmentée et donc ridée.

Il n'existe actuellement aucun traitement de cette maladie très rare, en dehors de celui des complications (ulcérations fréquentes).

Découverte du gène impliqué dans la progéria

En 2003, deux équipes, l'une aux États-Unis l'autre en France, ont identifié parallèlement une anomalie génétique à l'origine de la progéria. Ce défaut se situe sur le gène appelé LMNA. Déjà impliqué dans d'autres pathologies dénommées laminopathies, ce gène code pour des protéines dites « lamines », lesquelles participent à la fabrication d'une enveloppe entourant les noyaux des cellules. Sans cette enveloppe, le fonctionnement des cellules est altéré.

Identification du mécanisme moléculaire de la progéria

Plus récemment, des chercheurs d’I-Stem, en collaboration avec l’équipe du Dr Nicolas Lévy à l’origine de l’identification du gène LMNA, ont mis en évidence le mécanisme moléculaire impliqué dans la progéria. Partant du constat que toutes les cellules sont affectées par le vieillissement accéléré, excepté les cellules du système nerveux central, les chercheurs se sont intéressés à la particularité des neurones pouvant leur conférer une protection contre ce vieillissement précoce.

C’est ainsi qu’ils ont trouvé l’implication d’un microARN dénommé miR-9 « naturellement exprimé massivement et uniquement dans les neurones ». Ce microARN empêche l’expression du gène LMNA dans les neurones, leur permettant d’échapper au vieillissement.

Ces découvertes essentielles devraient pouvoir faciliter les recherches, tant sur le dépistage que sur les possibilités de traiter cette maladie. Elles devraient également permettre de mieux comprendre d'autres formes de vieillissement pathologique et pourquoi pas le vieillissement normal.