Essoufflement et crépitants pulmonaires : et si c’était une fibrose pulmonaire idiopathique ?
Qu’est-ce qu’une fibrose pulmonaire idiopathique ?
La fibrose pulmonaire idiopathique (ce dernier terme signifiant de cause inconnue) fait partie des maladies rares. « Cela dit, au sein des maladies rares, elle n’est pas exceptionnelle », rétablit le Pr Vincent Cottin. Entre 7.000 et 10.000 Français en sont atteints et 1.000 à 3.000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année, hélas encore beaucoup trop tardivement, lorsque de graves complications sont déjà installées.
Cette maladie correspond à une atteinte progressive des poumons, conduisant à une insuffisance respiratoire chronique. Elle est due à des dépôts de collagène qui rendent les poumons plus rigides, fibreux, lesquels laissent alors moins bien passer l’oxygène. Vincent Cottin compare cette fibrose à « un vieillissement accéléré des poumons » ou à une « cicatrisation anormale excessive ».
Qui sont les personnes à risque de développer une fibrose pulmonaire idiopathique ?
Cette maladietouche plus les hommes que les femmes. Elle survient généralement entre 60 et 75 ans, l’âge moyen étant de 68 ans.
La fibrose pulmonaire affecte aussi plus fréquemment les fumeurs : 70% des patients sont des fumeurs ou des anciens fumeurs.
Comment repérer une fibrose pulmonaire idiopathique ?
Un poumon qui devient fibreux perd en volume et capte moins bien l’oxygène. C’est ainsi qu’apparait un essoufflement. « Au début, il s’agit d’un essoufflement à l’effort, qui progressivement se manifeste pour des efforts de moins en moins intenses, jusqu’à gêner les activités quotidiennes », précise le Pr Cottin. Une toux sèche accompagne très souvent l’essoufflement. « Le médecin, lui, est alerté lors de l’auscultation par la présence de râles crépitants, ressemblant au bruit du velcro ».
Le diagnostic est porté par le scanner des poumons, parfois à l’aide d’une biopsie pulmonaire, et après exclusion des autres causes de fibrose (fibroses non idiopathiques causées par une maladie inflammatoire générale comme la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie, une exposition importante à l’amiante, une exposition aux oiseaux, une maladie professionnelle, ou encore plus rarement par des médicaments).
Pourquoi le diagnostic est-il trop tardif ?
Le problème est que cette maladie évolue irrémédiablement, elle s’aggrave assez rapidement et conduit en quelques années à l’insuffisance respiratoire dont on décède. Or le diagnostic est souvent porté lorsque l’insuffisance respiratoire est proche. Tout l’enjeu aujourd’hui est de pouvoir détecter cette fibrose de façon beaucoup plus précoce, par exemple en repérant très tôt le « bruit de velcro » ou en détectant des anomalies pulmonaires sur les scanners et les radios prescrites dans le cadre d’une autre affection.
« Ce qui a changé la donne dans ce domaine, ce sont les nouveaux traitements. Ils ne guérissent pas la fibrose, mais permettent de fortement ralentir son évolution (de moitié) et donc d’augmenter l’espérance de vie des malades. Nous avons deux médicaments à disposition : Esbriet® (pirfénidone ou Esbriet®), ayant obtenu une autorisation de mise sur le marché en 2011, et tout récemment Ofev® (nitédanib). Ils ont un mode d’action différent, mais agissent tous deux en diminuant la synthèse de collagène et présentent une efficacité comparable dans la fibrose pulmonaire.
Les patients les plus jeunes peuvent quant à aux, bénéficier d’une transplantation pulmonaire (greffe de poumon). Comme toute maladie rare, la prise en charge est organisée en France avec le Centre de référence (Hôpital Louis Pradel à Lyon) et l’un des Centres de compétences régionaux des maladies pulmonaires rares. Il y en a une quinzaine en France.
Comment y remédier ?
Patients et médecins doivent penser à cette maladie dans certaines situations.
En cas de forme familiale de la maladie : il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire, mais 5 à 10% des fibroses pulmonaires idiopathiques sont familiales.
En cas d’exposition professionnelle aux poussières de bois ou de métaux.
Et surtout en cas d’essoufflement inhabituel, anormal : il faut alors consulter son médecin afin de rechercher la cause de cet essoufflement, même si l’on est fumeur ou ex-fumeur. En effet, l’essoufflement peut avoir différentes origines, comme une anémie ou une affection cardiaque, causes auxquelles ont pense souvent, mais les poumons peuvent aussi être en cause comme une BPCO (bronchopneumopathie chronique obstructive), maladie typique du fumeur, ou une fibrose.
On retiendra qu’un essoufflement accompagné de râles crépitants n’est pas normal. Il peut s’agir d’une fibrose pulmonaire…
Pour en savoir plus
Sources
En collaboration avec avec le Pr Vincent Cottin du Centre national de référence des maladies pulmonaires rares basé à Lyon.