Dystonies : des maladies neurologiques handicapantes

Quelles sont les différentes formes de dystonie ?

La dystonie est à la fois un symptôme – des contractions involontaires et prolongées des muscles d’une ou de plusieurs parties du corps, engendrant des attitudes anormales – et le nom d’un groupe de maladies appelées dystonies.

Même si ces maladies neurologiques sont rares, il en existe vingt-trois formes, divisées en :

• Dystonies focales, les plus répandues, localisées à un seul groupe musculaire, dont l’origine reste inconnue.

• Dystonies secondaires à une pathologie comme un accident vasculaire cérébral ou un traumatisme cérébral .

• Dystonies génétiques, souvent généralisées, apparaissant dans l’enfance ou l’adolescence.

  Les personnes porteuses d’un gène ayant subi des mutations ont une probabilité de 50 % de le transmettre à leurs enfants.

Dystonies : des symptômes variables

Les symptômes varient donc beaucoup.

Voici des exemples de dystonies focales :

• Blépharospasme

  Les paupières se ferment de manière répétée et incontrôlable quelques secondes à plusieurs minutes.

• Torticolis spasmodique, ou dystonie cervicale

  Les spasmes forcent le cou à se pencher d’un côté, vers l’avant ou l’arrière, et il reste bloqué.

• Crampe du musicien, de l’écrivain ou du sportif

  Les muscles de la main, du poignet ou des joues se contractent au moment d’écrire ou de jouer.

• Dystonie oromandibulaire

  Les muscles des mâchoires font des mouvements involontaires (dents serrées ou bouche ouverte).

Traiter la dystonie, une nécessité

Une consultation chez un neurologue est indispensable pour établir le diagnostic et trouver un traitement adapté au type de dystonie, au degré de douleur et de handicap.

Traitements adaptésPlusieurs classes de médicaments peuvent apporter un soulagement :myorelaxants,benzodiazépines,antidouleurs,antiépileptiques,anticholinergiques.Il faut cependant souvent procéder à des essais avant de trouver celui qui convient le mieux.Pour les dystonies localisées, le traitement de référence est, depuis 25 ans, l’injection de toxine botulique, à répéter en général tous les 3 ou 4 mois. C’est la même toxine botulique utilisée pour effacer les rides du visage, mais dans des zones et à des doses différentes. Ces injections permettent d’affaiblir le(s) muscle(s) en cause pour réduire les spasmes sans entraîner de paralysie. Elles sont couramment pratiquées sous EMG (électromyographie) qui consiste à stimuler électriquement le(s) muscle(s) plusieurs fois pour bien le(s) localiser avant d’injecter, mais c’est parfois difficile, car le tissu musculaire est dense dans certaines parties du corps et piqûres et stimulations électriques sont désagréables.Technique nouvelle

D’où l’intérêt d’une méthode astucieuse et innovante sous échographie, mise au point par un neurologue, le Dr Pierre Hinault, et un kinésithérapeute, Pierre Peres, tous deux de Rennes. Le médecin repère le muscle directement et précisément, connaît sa taille et sa profondeur, localise nerfs et vaisseaux alentour et peut ainsi les contourner pour éviter les hématomes. Mais faute de matériel suffisant, la méthode n’est encore pratiquée qu’à Rennes et au CHU de Lyon (Dr Ch. Vial).

Association Amadys

Cette association de malades atteints de dystonie, informe, accompagne les personnes atteintes, défend leurs droits et s’implique dans la recherche en attribuant des bourses grâce aux dons.

www.amadys.fr, ligne d’écoute : 0 971 591 470.

Réponses d’expert

Dr Daniel Korchia, ORL à Marseille

« La rééducation vocale présente un intérêt dans certains cas. »

En cas de dystonie laryngée, la rééducation vocale, la relaxation et la psychothérapie doivent être tentées en premier, car un terrain anxieux est ici souvent présent. Mais si cela ne suffit pas ou ne marche pas, les injections de toxine botulique sont nécessaires, à renouveler tous les 4 à 6 mois. Moyennant des effets secondaires, paralysie du larynx transitoire, hypophonie, fausses routes aux liquides (il faut boire alors avec une paille), mais avec une injection sur une seule corde vocale, ces inconvénients sont réduits.