Sclérose latérale amyotrophique : inexorable et intolérable

La sclérose latérale amyotrophique, ou maladie de Charcot, est la pathologie neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer. Son évolution est très rapide et l'issue fatale…

• Maladie mortelle, de cause inconnue
• Symptômes et diagnostic
• Les traitements
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Maladie mortelle, de cause inconnue

Dans 5 à 10% des cas, il existerait une prédisposition génétique. Mais cette maladie peut frapper n'importe qui et à tout âge, même si l'incidence est plus élevée entre 50 et 75 ans. Elle se caractérise par la dégénérescence des cellules nerveuses qui contrôlent les muscles moteurs. Ainsi, une paralysie de tous les muscles volontaires s'installe progressivement. Au fil du temps, le patient ne peut plus marcher, se servir de ses mains, parler, manger et enfin respirer.En revanche, ses capacités intellectuelles restent intactes, comme c'est également le cas des cinq sens (goût, toucher, vue, odorat et ouïe) et de la sensibilité de l'épiderme.Le malade assiste donc, en toute conscience et impuissant, à la paralysie totale graduelle de son corps. Avec l'avancée de la maladie, il est de plus en plus handicapé et dépendant de l'aide des autres. De plus, des soins et des appareils importants et coûteux sont nécessaires. L'évolution est particulièrement rapide. Dans la plupart des cas, l'espérance de vie est de 4 à 5 ans après le diagnostic. Toutefois, l'espérance de vie peut atteindre une dizaine d'années chez certains patients.

Symptômes et diagnostic

Les premiers symptômes se manifestent habituellement par une petite gêne à la marche, puis doucement et insidieusement par une faiblesse au niveau des mains et des bras. Parfois aussi par des difficultés à avaler, à articuler et à respirer. Malheureusement, le diagnostic est souvent tardif : moins de 10% des patients sont diagnostiqués dans les six mois suivant l'apparition des signes, 22% le sont après plus d'un an et 18% après 18 mois. Or compte tenu de la rapidité d'évolution de la maladie, un diagnostic précoce coordonné immédiatement avec une prise en charge adaptée est essentiel.

Article publié par Isabelle Eustache le 26/07/2005
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