Mucoviscidose : une maladie génétique fréquente : Conseils pratiques

Respecter quelques principes d'hygiène afin de réduire les risques de contamination :

• Adopter une hygiène corporelle soigneuse : se laver régulièrement les mains, se brosser les dents après chaque repas, etc.

• Laver fréquemment les sols. Utiliser de l'eau de Javel pour le nettoyage des sanitaires.

• Laver le linge à plus de 60°C, serviettes de toilette et torchons sont à changer le plus souvent possible.

• Bien aérer les locaux.

• Nettoyer l'aérosol à l'eau savonneuse après chaque utilisation, le rincer et le sécher avec un linge propre. Tremper quotidiennement le nébuliseur pendant une heure dans de l'eau de Javel diluée.

• Préférer les jouets en plastique qui peuvent être désinfectés.

• Bien nettoyer les fruits et les légumes qui sont consommés crus.

• Encourager l'activité sportive, car elle développe la capacité pulmonaire et les muscles. Eviter cependant les efforts violents ou demandant une endurance trop importante. La piscine est à éviter en raison de la prolifération microbienne.

Mucoviscidose : une maladie génétique fréquente : Quand consulter ?

• Manifestations respiratoires.

  Elles apparaissent souvent assez tôt chez l'enfant, sous la forme d'une toux chronique, de bronchites à répétition et de la colonisation des poumons par des germes opportunistes, en particulier le Pseudomonas aeruginosa ou bacille pyocyanique.

  Conséquence du mauvais drainage du mucus, les infections se répètent et deviennent de plus en plus graves.

• Manifestations digestives.

  Le mauvais écoulement de la bile provoque un engorgement du pancréas. L'absence de sels biliaires et de suc pancréatique empêche l'assimilation correcte des nutriments, ce qui se traduit par une diarrhée graisseuse chronique. Elle est responsable d'un manque de prise de poids et d'un retard de croissance. Dans environ 10% des cas, le plus souvent à l'adolescence, peut apparaître un diabète sucré, conséquence de l'atteinte pancréatique endocrine (celle qui sécrète normalement l'insuline).

• Manifestations hépatiques.

  Un ictère (jaunisse) de rétention peut être la conséquence de l'épaississement de la bile.

• Autres manifestations.

  Elles sont plus ou moins fréquentes et font également évoquer le diagnostic de mucoviscidose. Il peut s'agir notamment d'un retard pondéral isolé et inexpliqué, d'une anémie chez le nourrisson, d'une perte accrue de sel se manifestant par la saveur anormalement salée des téguments (baiser salé remarqué par les parents).