Rétinoblastome : cancer de l'oeil du nourrisson et du jeune enfant

Publié par Dr Philippe Presles le Jeudi 28 Août 2003 : 02h00
Mis à jour le Mercredi 03 Septembre 2003 : 02h00
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Le rétinoblastome correspond à une tumeur cancéreuse de l'oeil, qui touche les cellules de la rétine. Son diagnostic, relativement simple, reste pourtant encore trop tardif. Afin d'y remédier, l'Institut Curie a mis en place des consultations génétiques.

Grave, mais assez rare (1 cas sur 15.000 à 20.000 naissances), le rétinoblastome touche les cellules de la rétine du nourrisson et du jeune enfant. Souvent héréditaire, cette maladie peut atteindre un oeil (60% des cas) ou les deux.

Un reflet blanc dans la pupille (leucocorie) ou la résistance d'un strabisme sont des signes à prendre très au sérieux et nécessitant un examen ophtalmologique dans les plus brefs délais. En effet, la précocité du diagnostic est un élément clé qui conditionne les possibilités de traitements conservateurs et le pronostic visuel de l'enfant. Trop tardif, il peut même compromettre le pronostic vital.

D'importants progrès thérapeutiques ont été réalisés ces dernières années. Les traitements d'aujourd'hui, de plus en plus efficaces, permettent de guérir jusqu'à 95% des enfants dans les pays développés. Il est donc désormais primordial d'améliorer la précocité du dépistage.

Grâce à l'identification du gène de prédisposition au rétinoblastome, puis au développement des tests génétiques estimant les risques tumoraux de chacun, l'Institut Curie a mis en place des consultations génétiques : « elles s'adressent aux familles confrontées au rétinoblastome. La recherche d'une prédisposition génétique, maintenant proposée à tous les enfants ayant eu un rétinoblastome, permet soit de lever la surveillance ophtalmologique chez les apparentés qui s'avèrent non porteurs de la prédisposition, soit d'améliorer encore le suivi des apparentés porteurs. »Les chercheurs de l'Institut Curie précisent également que ce test peut être proposé aux adultes ayant eu un rétinoblastome dans l'enfance, afin de déterminer s'il existe un risque pour leur descendance.

Publié par Dr Philippe Presles le Jeudi 28 Août 2003 : 02h00
Mis à jour le Mercredi 03 Septembre 2003 : 02h00
Source : Dossier de presse de l'Institut Curie, " Les dernières avancées dans la prise en charge du rétinoblastome ", 27 mai 2003.
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