cgelitti
Portrait de cgelitti

Introduction

C'est la plus fréquence des anomalies constitutionnelle dans l'hémostase primaire, sa prévalence de (1-2)%, due à une anomalie quantitative ou qualitative du facteur van Willebrand. Maladie très hétérogène dans son expression clinique, phénotypique et génotypique.

II- Physiopathologie :

Elle est expliquée par deux fonctions principales du facteur van Willebrand :

· Rôle dans le transport et la stabilité du F VIII.

· Rôle dans les interaction adhésives des plaquettes au sous endothélium, la capacité adhésive est d'autant plus importante que la masse moléculaire des multimètre est grande.

http://maladiedewillebrand.blogspot.com/
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