La fibrose pulmonaire idiopathique, quelle est cette mystérieuse maladie ?

Fibrose pulmonaire idiopathique : repérer une toux inhabituelle

Afin d’informer sur la fibrose pulmonaire idiopathique, une semaine mondiale lui est consacrée du 19 au 25 septembre 2016.

Cette maladie se manifeste par un certain nombre de symptômes non spécifiques, c’est-à-dire qu’ils sont aussi rencontrés dans le cadre d’autres affections et peuvent donc ne pas donner l’alerte, comme un essoufflement progressif, une toux sèche persistante, une fatigue. En revanche, il existe un signe bien caractéristique : une toux à l’auscultation qui ressemble au bruit d’une bande velcro que l’on décroche.

L’objectif est de diagnostiquer cette maladie le plus tôt possible, car il existe des traitements permettant de ralentir son évolution, comme l’oxygénothérapie ou la réhabilitation respiratoire. Sinon, lorsque le diagnostic est trop tardif, comme c’est actuellement souvent le cas, on recourt à la transplantation pulmonaire dans les cas graves. De progression difficile à prédire, la survie moyenne est de 2 à 5 ans à compter du diagnostic, soit un taux de survie inférieur à celui de certains cancers...

Chaque année en France, la fibrose pulmonaire idiopathique touche plus de 4.000 personnes. De cause inconnue, elle est liée à la formation de tissu cicatriciel dans les poumons.

Qui est à risque de fibrose pulmonaire idiopathique ?

La fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste majoritairement chez des sujets de plus de 50 ans, et plus souvent chez des hommes. On retiendra que repérée à temps, la prise en charge précoce permet de ralentir cette maladie pulmonaire et d’améliorer la qualité de vie des patients. Le médecin traitant oriente vers un pneumologue relevant du centre national de référence pour les maladies pulmonaires rares ou de l’un des neuf centres régionaux de compétences.

Pour en savoir plus

www.ensemblecontrefpi.fr