Maladie de Creutzfeltd-Jakob ou la folle histoire du prion

De l'Angleterre à la Nouvelle-Guinée

C'est au XVIIIème siècle que fut décrite pour la première fois la « tremblante du mouton », maladie qui affecte le comportement et la coordination des mouvements des ovins. Plus tard, en France, cette maladie est décrite chez des moutons mérinos de la bergerie royale de Rambouillet, moutons qui avaient été importés d'Angleterre pour la qualité de leur laine. Beaucoup plus tard, en 1922, Creutzfeldt, élève d'Alzheimer, et Jakob, décrivent la même maladie chez l'homme. On est alors bien loin de se douter de l'agent causal. Dans les années 50, des chercheurs constatent lors d'un voyage en Nouvelle-Guinée, que dans certaines tribus cannibales, les femmes sont atteintes de troubles neurologiques. Or, lors du partage des dépouilles ennemies, elles ont droit à la cervelle. L'étude histologique des cerveaux atteints montre des lésions comparables à celles que l'on retrouve dans les cerveaux des ovins malades. Il s'agit certainement d'un agent transmissible, mais celui-ci ne se comporte pas comme une bactérie ou un virus; il résiste aux techniques de stérilisation classiques. On parle alors d'Agent Transmissible Non Conventionnel (ATNC). Ce n'est qu'en 1997 que le docteur Prusiner (qui aura le prix Nobel) montre qu'il s'agit d'une simple protéine, d'où son nom: PRoteïnous Infectious Only, ou PRION. Mais reprenons notre histoire …

De la Nouvelle-Guinée à l'Angleterre

Retour au Royaume-Uni en 1986, où l'on constate chez les bovins une épizootie (équivalent d'une épidémie chez l'homme) d'encéphalopathie spongiforme. Plus tard, on constate l'apparition chez l'homme et dans toute la communauté européenne de cas de MCJ différents des cas habituels que l'on a appelé nouveaux variants de la MCJ. Les études épidémiologiques permettent de faire le lien entre d'une part la transmission aux animaux par les farines animales et d'autre part la transmission à l'homme par l'ingestion d'organes ou de tissus infectés par le prion de l'ESB.