Essoufflement et crépitants pulmonaires : et si c’était une fibrose pulmonaire idiopathique ?
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Pourquoi le diagnostic est-il trop tardif ?

Le problème est que cette maladie évolue irrémédiablement, elle s’aggrave assez rapidement et conduit en quelques années à l’insuffisance respiratoire dont on décède. Or le diagnostic est souvent porté lorsque l’insuffisance respiratoire est proche. Tout l’enjeu aujourd’hui est de pouvoir détecter cette fibrose de façon beaucoup plus précoce, par exemple en repérant très tôt le « bruit de velcro » ou en détectant des anomalies pulmonaires sur les scanners et les radios prescrites dans le cadre d’une autre affection.

« Ce qui a changé la donne dans ce domaine, ce sont les nouveaux traitements. Ils ne guérissent pas la fibrose, mais permettent de fortement ralentir son évolution (de moitié) et donc d’augmenter l’espérance de vie des malades. Nous avons deux médicaments à disposition : Esbriet® (pirfénidone ou Esbriet®), ayant obtenu une autorisation de mise sur le marché en 2011, et tout récemment Ofev® (nitédanib). Ils ont un mode d’action différent, mais agissent tous deux en diminuant la synthèse de collagène et présentent une efficacité comparable dans la fibrose pulmonaire.

Les patients les plus jeunes peuvent quant à aux, bénéficier d’une transplantation pulmonaire (greffe de poumon). Comme toute maladie rare, la prise en charge est organisée en France avec le Centre de référence (Hôpital Louis Pradel à Lyon) et l’un des Centres de compétences régionaux des maladies pulmonaires rares. Il y en a une quinzaine en France.

Comment y remédier ?

Patients et médecins doivent penser à cette maladie dans certaines situations.

En cas de forme familiale de la maladie : il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire, mais 5 à 10% des fibroses pulmonaires idiopathiques sont familiales.

En cas d’exposition professionnelle aux poussières de bois ou de métaux.

Et surtout en cas d’essoufflement inhabituel, anormal : il faut alors consulter son médecin afin de rechercher la cause de cet essoufflement, même si l’on est fumeur ou ex-fumeur. En effet, l’essoufflement peut avoir différentes origines, comme une anémie ou une affection cardiaque, causes auxquelles ont pense souvent, mais les poumons peuvent aussi être en cause comme une BPCO (bronchopneumopathie chronique obstructive), maladie typique du fumeur, ou une fibrose.

On retiendra qu’un essoufflement accompagné de râles crépitants n’est pas normal. Il peut s’agir d’une fibrose pulmonaire…

Pour en savoir plus

www.maladies-pulmonaires-rares.fr

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Source : En collaboration avec avec le Pr Vincent Cottin du Centre national de référence des maladies pulmonaires rares basé à Lyon.