fleurdesel
Portrait de cgelitti
Pourriez-vous me donner des renseignements sur le syndrome de Benson? médicaments, traitements, recherche, espérance de vie, etc......Merci
Denis
Portrait de cgelitti
M A L A D I E : Atrophie corticale postérieure

N° Orphanet
ORPHA54247   
   
Synonyme(s)
Benson, syndrome de   
   
------------------------------------------------------------ --------------------
   
   CIM G31.1   
   L'Atrophie Corticale Postérieure (ou syndrome de Benson) est une affection dégénérative rare distincte de la maladie d'Alzheimer (MA) classique. Sa fréquence est inconnue. Les patients développent progressivement une agnosie visuelle associative, une désorientation topographique, une simultagnosie, une alexie, une agraphie spatiale, un syndrome de Gerstmann, une ataxie optique puis un syndrome de Balint complet, une extinction visuelle voire un déficit campimétrique en quadrant ou en hémichamp. On note également une apraxie constructive, une apraxie d'habillage, une apraxie idéomotrice, une dysorthographie, une acalculie. Mémoire, langage, raisonnement, sont longtemps préservés. Le comportement est normal chez un patient toujours très conscient de ses déficits. Les examens psychométriques révèlent de meilleures performances verbales que visuo-constructives, une mémoire normale. Scanners et IRM montrent une atrophie corticale occipito-pariétale et occipito-temporale bilatérale prédominant à droite. SPECT et TEP révèlent un hypodébit ou un hypométabolisme des mêmes régions. L'histologie est de façon prédominante celle des lésions présentes dans la MA. Les plaques séniles et la dégénérescence neurofibrillaire se retrouvent spécifiquement dans les régions cérébrales postérieures et parfois dans les aires visuelles primaires. La prise en charge repose sur les aides visuelles et les traitements antidépresseurs. *Auteur : Dr B. Croisile (septembre 2004)*.
isch
Portrait de cgelitti

bonjour skly,

Moi je suis Isch et j'ai 59 ans et je viens d'apprendre que mon ami avec qui je vis depuis 6 ans a le syndrome de Benson; Mais je m'étais aperçu de sa decadence depuis 2 ans déja mais je faisais un déni je pense.

Moi aussi je voudrais savoir où je vais je suis désespérée, aujourd'hui 5 février 2013, il y a 8 ans  j'enterrais mon mari décédé dans un accident. Je ne sais pas si je pourrais encore subir encore une épreuve, la vie est une tartine de merde et tous les jours une en mange un bout.

J'habite lyon on a juste la chance d'avoir des hôpitaux au top mais pour le reste je n'en sais pas plus que toi.

Moi il ne sait deja plus lire, ni écrire, ni calculer faire son budget et son orientation est tatonnante. Sa vision est restreinte car il n'a pas un bon champ visuel.

Si tu veux on peut dialoguer dans les prochains mois on a pas mal de rv avec  spychothérapeute, le prof de l'hopital neuro DR Croisile qui a écris des livres sur cette maladie; J'en ai acheté un il réponds a certaines mais hélas vue le nombre de malade atteinds de cette maladie 541 en France ses réponses sont vagues;

Peut etre a bientot.

 

 

 

 

breiz
Portrait de cgelitti

 

bonjour mon époux est lui aussi atteind de cette maladie pour le moment il est sous aricept et à part les séances s'ortophonie et d'ergotéqraphie il n'y a pas grand chose de mis en place ,

je suis inquiète car je n'ai pas beaucoup d'info à ce sujet , mais je trouve qu'il se dégrade quand même assez vite  avez vous des conseils à me donner

merçi de bien vouloir me répondre

Blaz Jean
Portrait de cgelitti
Caro.. et les autres : CONTACTS ET AUTRES DEMARCHES.
-Centre d'Evaluation Gérontologique et de l'Autonomie de la
Personne.(GEGAP) c/o POLE GERIATRIQUE d'un Centre Hospitalier.
Dossier complet sur l'état du malade avec la "GRILLE DE CALCUL AGGIR".
Utile pour toutes vos démarches ultérieures.
-Carte d'invalidité à 80% auprès de la COMMISSION DEPARTEMENTALE
DES DROITS ET DE L'AUTONOMIE DES PERSONNES HANDICAPEES, c/o
Maison Départementale Personnes handicapées, chef lieu du département
-A.P.A. c/o Conseil Général du Département. (proposition d'aide)
**** Au passage, si besoin : demande de mise sous curatelle, tutelle
           prés du juge des tutelles T.G.I.
- Consultez les services sociaux de vos différentes Caisses de retraite
pour recherche de placements.
-Un excellent site internet : www.capretraite.fr (gratuit).
   Tél. N° vert : 0 800 891 491.
- Auprès du conseil général: "l'Hébergement des personnes âgées". Listes
d'Etablissements.
-Puis : Tentez L'ACCUEIL DE JOUR auprès des Résidences de votre
domicile. Souvent cet "accueil" est un bon passage vers la maison de
retraite.C'est aussi pour vous la découverte de ce "monde" dans lequel
elle ou lui et vous, vous allez "cohabiter".
- MAISONS DE RETRAITE, RESIDENCES, etc.. selon la pathologie les EHPAD.
- FEDERATION DES AVEUGLES ET HANDICAPES VISUELS DE FRANCE : Liste
des Associations de résidences dans les régions.
PRECAUTIONS : Inscrivez vous très tôt, dans plusieurs établissements,
plusieurs mois d'attente et certains parlent d'année(s).
- Le coût, qui paie? le résident, la famille, les aides diverses, etc.
Comme vous le voyez, ce n'est pas une chose simple. Bon courage et...
merci de m'avoir lu jusqu'au bout. Je m'arrête pour quelques temps....

Hugo19
Portrait de cgelitti

Bonjour à tous.

J'espère que mon témoignage pourra aider le plus de personnes possibles.

La maladie de Benson et ses environ 500 cas en France... Quand on se dit ça, c'est la qu'on tombe de haut et que l'hadage "ça n"arrive pas qu'aux autres" prend tout son sens.

Ma mère était assistante sociale, une femme avec un caractère bien trempé, voire beliqueux. Depuis 2004 nous avions constaté avec moon père qu'elle avait "changé", en mal ou en bien, je n'aurais  su le dire. On a d'abord penser à une déprime voire dépression du au fait que son service était en pleine restructaration et qu'elle se voyait assignée une nouvelle chèf, plus jeuune de 10 ans qu'elles et avec esprit arriviste.

Mais en septembre 2006, l'histoire a pris une tout autre tournure. La supérieure de ma mère a contacté mon père car ma mère était perdue sur un parking du collège où elle assurait des permanences, ne trouvant plus sa voiture. Elle n'a plus jamais était au travail à compter de ce jour. Un arrêt de travail et un bilan complet nous ont envoyé au CHU de Limoges pour rencontrer un neurologue afin de poser un diagnostique. En 1h d'entretien, il a sorti comme ça à ma mère "vous avez la maladie d'alzheimer". Ma mère bien que "dépressive" à l'époque l'a extrêmement mal pris... Plus que le fond c'est surtout la forme qui l'avait affectée... Par des relations de mon père qui est infirmier nous avons décider d'avoir un second diagnostique quelques mois plus tard à la Pitié à Paris. Le preofesseur Lyon Caen a diagnostiqué le syndrome de Benson à cette occasion.

Le seul traitement envisageable a été plus ou moins celui de la maladie d'alzheimer.

L'évolution dans les symptômes a été quasi la même que pour les témoignages précédents en commençant par la vue, problèmes de praxie... Le langage a été affecté au fur et à mesure de l'évolution mais l'écriture a été très vite perdue malgrès les exercices de ma mère. Un orthophoniste et ancien collègue de ma mère a commencé à la suivre vers 2008 lui faisant aussi faire de l'ergothérapie. Ils ont écrits ensemble les mémoires de ma mère en enregistrant le récit de ma mère sur l'évolution de sa maladie et en la retranscrivant sans modifications. Le dernier enregistrement en date est du 10 décembre 2010.

Ma mère a été hospitalisée 11 jours plus tardpour des metrorragies et l'hospithalisation l'a détruite. Mon père était épuisé et ne dormais que quelques heures depuis neufs mois. Son dévouement et son abnégation étaient à bout et je le comprends. c'est l'homme le plus courageux que j'ai jamais connus, il a déplacé des montagnes pour elle.

Depuis cette date la maladie a pris le dessus complétement et ma mère a été dominée malgrès sa volontée de fer. Tant et si bien qu'elle se trouve actuellement en soin paliatif dans un coma induit car elle ne pouvait plus se supporter. Il ne reste que peu de temps mais malgrè l'attrocité de la chose, ça fait du bien de la voir enfin soulagée, et avec les traits détendus.

Maman tu t'es batu jusqu'à la fin et je suis fier d'être ton fils.

Je voudrais dire à tous ceux à qui le diagnostique est posé et surtout à leur famille car je n'ai pas la prétention de comprendre ce que vivent les malades, que malgré toutes ces soufrances, vous avez encore du temps et des moments fabuleux à vivre ensemble. Mon père a emmené ma mère voir la mer encore en aoùt dernier et l'a emmené en vacances plusieurs fois par an. Ne vous privez pas des moments simples de la vie, même si les horreurs que font vivre cette maladie vous blessent à jamais. Tout ce que vous avez à faire c'est de trouver des astuces pour palier aux problèmes du quotidien. Une par exemple qui a beaucoup aidé ma mère pendant un temps, elle comptait dans sa tête, puis à voix haute. Tout ce qu'elle faisait était référencé avec un certains nombre. Un exemple plus parlant: pour monter les escalier à la maison, c'était 17, et cela correspondait au nombre de marches! Elle les comptait au fur et à mesure et cela lui permettait de se repérer.

Je vous souhaite bien du courage à tous, aimer et chérisser vos proches, la vie est belle.

tulipejura
Portrait de cgelitti

[quote=sined]

si quelqu'un désire des info sur ce syndrome de benson ,me transmettre un e-mail ou un n° de tél,je répondrai

[/quote]Bonsoir,

Je viens d'apprendre qu'une de mes amies (64 ans) venait d'être diagnostiquée "syndrome de Benson".

J'ai lu votre parcours, pouvez vous m'en dire un peu plus sur l'avancée de la maladie sur votre épouse et les éventuels traitements pour contrer l'évolution rapide.

Merci de votre aide,

Bien cordialement,

 

nellyetdenis39@hotmail.fr

nathalie
Portrait de cgelitti
[QUOTE=Florence] Bonjour

Je vis depuis deux ans et demi en sachant la maladie de Maman qui a 63 ans, cela faisait déjà 4 ans qu'elle avait certains troubles que l'on a considéré a tort comme une dépression, puis le couperet est tombé.
Les mèdecins nous ont donné à moi et à mon frère deux années avant que la maladie la transforme totalement.Nous avons dépassé ses deux années de trois mois, et malheureusement maman a perdu toutes ses facultés, la vue, le toucher, le gout, la conversation, des petites réactions sur son visage nous surprennent et nous font retrouver un peu d'espoir, un sourire est apparu....mais cela dure peu, alors raccrochez vous tous au moment que vous partager avec la personne aimée, elle est là présente mais tout reste bloquée dans son corps.
Aujourd'hui, nous passons un nouveau cap, et nous devons la placer en maison la maladie devient trop pénible pour maman et pour nous, demande bcp de temps de soins et de patience...il ne lui reste que ses jambes elle marche c'est tout.
Les mèdecins qui la suivent nous on prévénu après l'exterieur le cerveau ne donnera plus d'ordre aux sens intérieur.Alors je voudrais que ma Maman ferme ses yeux et en souriant s'endorme pour ne plus jamais jamais souffrir. Je t'aime Maman mais tu ne le vois plus
Chérissez votre Maman ou votre Papa qui atteint de cette merde de maladie ne peuvent pas se battre seul, et qu'on trouve des remèdes pour les nouveaux, c'est trop atroce ses ingrates maladies battez vous
Merci[/QUOTE]
filovent
Portrait de cgelitti

 bonjour,

 moi même j'essai de me renseigné avec cette maladie que mon épouse a depuis octobre 2011

 et elle est suivi a la salpétriaire .Ca se  dégrade de plus en plus et il n'y as pas de remède.

Elle prend un cachet le soir réminyl .Je sais plus quoi faire,et elle a que 55 ans.

Cest dur pour l'aidant.

Si vous avez des conseils  ,n'hésitait a me faire signe.

par avance ,merci et bon courage a vous

flo69tassin
Portrait de cgelitti

Bonjour

La maladie de Maman a débuté un peu bizarrement.... C'était une femme active qui toute sa vie s'est occupé de son mari, de la maison de ses enfants, et elle était en même temps Assitante Maternelle, tjs au service des parents pour le bien être de leurs enfants, elle a consacré sa vie à améliorer le quotidien des personnes qu'elles rencontraient. A préciser mon père à tjs été trés exigant envers Maman,il ne supportait pas la moindre contrariété ni même le moindre retard de sa part pour quoique ce soit....! Fin 2001 j'ai donné naissance à ma 2eme fille, début 2002 ayant des soucis financiers, Maman à pris en charge la garde des mes enfants en journée afin que je puisse travailler en temps pleins...Tout Tout se passait parfaitement.... Fin d'année, Maman a emmené les filles chez ma grand mère comme chaque Mercredi, un trajet en voiture de 6 Km qu'elle exécutait 2 à 3 fois par semaine.... Mais là impossible de trouver son chemin, une désorientation complète.... Un chauffeur de Taxi les a ramenés après qu'il est trouvé dans son sac son adresse.

1ère interrogation que se passe t'il....? Pas de réponses officiellement  des mèdecins...Maman n'a jamais repris la voiture!!!

Par la suite, nous l'avons senti déprimer, perdre l'envie de faire les choses, Et puis des paroles brutales sont sorties de sa bouche

Le jour où ton père prendra sa retraite j'arrêterai de tout faire "Il verra bien comme c'est dur", et "comme çà il arrêtera de me crier dessus".

Avril 2003 mon père pars en pré retraite..... Mai 2003 Maman n'arrive plus à rien faire, elle oublie ses clès, les perd, ne se rapelle plus ou aller ou aller faire quoi.... Prendre un verre," je ne le voie pas"...problèmes de vision, or l'ophtalmo ne remarque rien...

Nous avons pensé bêtemment qu'il s'agissait d'une dépression, alors encore une fois bêtement, nous avons tout fais à sa place... en pensant bien faire, son état s'est aggravé,la vision  la parole, les gestes.... sans jamais obtenir réèllement de réponse des neurologues...

Puis un jour de 2005, un neurologue à demander un IRM qui ne lui a jamais été conseillé avant à cause de ses problèmes de claustrophobie... L'examen a été épouvantable pour elle.

Le couperet est tombé

Votre Maman souffre du SYNDROME DE BENSON maladie orpheline, aucuns traitements à ce jour, aucunes réèlle recherche non plus, on ne connait rien à cette maladie.La seule chose à vous dire c'est de faire travailler le malade au max!!! Trop tard pour Maman, les pertes visuelles, gestuelles étaient perdues à jamais. Voilà comment à débuter pour Maman cette maladie. Aujourd'hui en 2013, elle est juste un corps qui souffre en silence. Ma pauvre Maman, j'aurai tant aimé faire les bons gestes avant qu'il ne soit trop tard...

Cela fait donc 10 ans de maladie dont 5/6 de souffrances physiques et morales.

isch
Portrait de cgelitti

Bonsoir skly,

Non tu n'es pas seule et c'est tellement dur à ne pas faire de déni sur cette maladie. Moi je n'ai pas le problème de garde d'enfants, je ne travaille plus et mon ami est retraité ce qui facilite quand meme.

Cet après midi j'avais rv avec une spychothérapeute pour les aidants. J'en suis resortie comme si le ciel me tombait sur la tête. Moi apparemment la maladie progresserait assez vite (il ne conduit plus depuis sept. 2012). Mais elle suppose, car pour 10 patients, 10 cas différents.

Elle m'a dit que cette maladie évolue entre 3 et 8 ans (8 ans) date de la fin je pense. Qu'il fallait que je m'attende à une aggravation progressive c'est inéluctable, tous les symptomes apparaitront les uns derrière les autres surtout perte de visibilité qui peut aboutir à une cécité (parfois on peut y échapper)  plus ou moins rapide, perdre ses repères dans l'espace, aussi bien a l'intèrieur, qu'à l'extèrieur. Elle me conseille de le mettre un a deux jours par semaine dans un accueil de jour mais surtout que pour les syndromes de benson, ne pas le mettre avec les alzheimer. Sur Lyon nous avons un medecin qui s'occupe que d'eux en accueil. Car les symptomes meme si ils ne sont pas les memes pendant preque toute la maladie elle m'a dit que la fin était la meme. Je n'ose pas y penser c'est horrible, j'ai pleurer sur tout le retour à mon domicile pour ne pas lui faire voir que l'entretien m'avait sonnée. J'ai fait bonne figure en arrivant.

Elle n'a fait que me dire il faut vous préserver. Mais  me préserver de quoi, déléguer aux étrangers (auxiliaire de vie, infirmier pour ses injection d'insuline, aide ménagère, mise en acccueil de jour) et  ça tout simplement pour le mettre dans une maison pour mourir quand je ne pourrais plus le garder à la maison, ça aussi c'est inéluctable). Sois disant qu'il sera  habitué à d'autres personnes autour de lui. Mon ami on va dire que c'est un orphelin adulte et oui il n'y a pas que des enfants, il n'a personne, aucune famille, il n'a que moi.

Et ma famille (mère, fille et fils) m'ont bien fait comprendre que ce n'etait pas leur père et qu'il ne recommenceront pas ce qu'il avait fait pour lui, je suis seule a assumer pour l'instant à ce désastre humain. Je me plaignait de la dureté de la mort dans un accident mais tu souffres une fois que là on te ronge continuellement. De toute façon tout ce que l'on fait est tjrs bien m'a dit la psycho on doit rien se reprocher surtout.

Je t'embrasse amicalement, je pense qu'on a pas fini de s'écrire si tu veux je te donnerai mon mail, car nos compagnons ont l'air d'etre a peut près au meme stade de la maladie je n'affirme rien,  moi on m'a dit modéré. Isch

tout simplement pour le placer plus facilement dans une maison a la fin pour mourir.

 

 

 

Pages

Sujet vérouillé