Mucoviscidose : un progrès majeur

Une découverte majeure vient d'être réalisée dans la compréhension de cette maladie héréditaire. Elle devrait se traduire pas de nouvelles voies thérapeutiques. C'est la déshydratation des surfaces aériennes qui est à l'origine du phénomène d'obstruction des bronches.

La mucoviscidose est une maladie pulmonaire héréditaire qui se caractérise par une obstruction des petites voies aériennes. Cette occlusion est provoquée par une accumulation de mucus et une inflammation de l'épithélium, qui évoluent progressivement vers l'infection bactérienne, les défenses innées des voies aériennes étant incapables de se défendre.

Cette maladie est due à une anomalie présente sur un gène dénommé CFTR, lequel est impliqué dans la sécrétion du chlore et dans l'absorption du sodium au niveau de l'épithélium aérien. Malgré ces connaissances précises, on ne comprend toujours pas la relation entre cette modification génétique et la pathogenèse de la mucoviscidose, d'autant plus que les chercheurs ne disposaient jusqu'à aujourd'hui d'aucun modèle animal, comme par exemple d'une souris présentant cette mutation génétique et développant la maladie.C'est aujourd'hui le cas, et certaines découvertes qui en découlent pourraient mener à de nouvelles approches thérapeutiques.

Article publié par Isabelle Eustache le 28/04/2004
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Sources : Nature Medicine, avril 2004, en ligne DOI :10.1038/nm1028.