Mucoviscidose : l'espoir apporté par les nouvelles voies de recherche

L'amélioration de la fonction digestive passe d'abord par un régime alimentaire adapté, contrôlé par la courbe de croissance de l'enfant. Chez le nourrisson et le petit enfant, un régime hypercalorique est conseillé, sans ajout de graisses et riche en protéines. Il doit être complété par la prise de vitamines (A, D, E, K), d'oligo-éléments (fer, zinc, magnésium, sélénium) et d'extraits pancréatiques "gastroprotégés". En cas de forte chaleur, un apport supplémentaire en eau et en sel est nécessaire pour compenser les pertes liées à la transpiration.Chez les enfants plus âgés et les adultes, le régime peut être normocalorique, mais toujours diversifié et complété par des extraits pancréatiques et des vitamines.

Les perspectives thérapeutiques soulèvent de grands espoirs

Aujourd'hui, des transplantations pulmonaire et cardio-pulmonaire sont effectuées dans le cadre du traitement de la mucoviscidose. Trente greffes environ sont réalisées chaque année en France dans cette indication. Il faut cependant regretter le nombre insuffisant de donneurs, le délai moyen d'attente étant actuellement de 2 ans environ !Grâce au clonage du gène, de nouvelles voies de recherche sont explorées. Elles concernent notamment la thérapie génique, qui vise à corriger la mutation génétique des cellules bronchiques malades par transfert d'une version fonctionnelle du gène déficient.Dans la lutte contre l'infection, une des voies de recherche s'intéresse aux peptides antimicrobiens, petites molécules capables, comme les antibiotiques, de détruire les bactéries. Les études essaient de développer des peptides antimicrobiens actifs dans des concentrations élevées en sels, comme c'est le cas dans la mucoviscidose. Des travaux portent également sur l'inflammation pulmonaire, présente de façon précoce et excessive dans l'évolution de la maladie. D'autres voies de recherche plus pharmacologiques concernent le transport du chlore.Dans tous ces domaines, de nombreuses études sont actuellement en cours, suscitant de réels espoirs thérapeutiques.

Article publié par Dr Sylvie Coulomb le 12/03/2001
Cet article n'a pas fait l'objet de révision depuis cette date. Il figure dans le planning de mises à jour de la rédaction.

Sources : La mucoviscidose de l'enfant à l'adulte. J. Derelle, D. Hubert et P. Scheld, Eurotext John Libbey. La mucoviscidose de la théorie à la pratique. Navarro. Espaces 34. La mucoviscidose aujourd'hui, du gène à la thérapie. G. Travert. Presses Univers. Caen.