Hémophilie

Bien que rare, l'hémophilie est une maladie héréditaire qui se distingue par ses caractéristiques particulières (touchant essentiellement les hommes dans ses formes graves) et son histoire (maladie de la famille royale anglaise et de la famille impériale russe).

Le point sur l’hémophilie, maladie liée à une anomalie de la coagulation sanguine.

Hémophilie

Il existe plusieurs degrés de gravité dans la maladie en fonction de l'importance du déficit en facteur VIII ou IX. Dans les formes graves où le facteur en question est pratiquement absent, il suffit d'un traumatisme très faible pour provoquer un saignement, voire pas de traumatisme du tout. On parle alors d'hémorragie spontanée.

  • Les hémophiles graves peuvent saigner plusieurs fois par mois. Ces hémorragies peuvent toucher la peau (lors d'une égratignure par exemple), les muqueuses (lors du brossage des dents), les articulations (hanches, genoux, chevilles, épaules et poignets), les muscles et les organes internes.
  • Un hémophile modérément atteint saignera surtout lors d'un traumatisme (par exemple en faisant du sport).
  • Un hémophile léger saignera pour des traumatismes plus importants comme une intervention chirurgicale ou une extraction dentaire.
  • Les femmes porteuses du gène malade (c'est-à-dire qui ont un de leurs deux chromosomes X atteint) pourront souffrir de la maladie, mais le plus souvent dans ses formes légères, alors que les hommes auront des formes graves.
  • Jusqu'à l'âge de deux ans, on observe peu de saignements articulaires.
  • En revanche, les bébés saignent très facilement quand ils se mordent les gencives et ils ont très souvent des bleus quand ils font des chutes.

Mis à jour par le 12/04/2012
Créé initialement par le 07/05/2003

Sources : " Le traitement de l'hémophilie " : Auteur : Grehco. Editeur : Flammarion. Collection : Monographies. http://www.hemophilia.ca/

Cette fiche fait partie du guide Guide Symptômes et maladies, rubrique Sang, Maladie métabolique, Allergie, Autre maladie

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